婴儿痉挛症
时间：2013-02-25 文章来源：天津长安医院 点击次数： 0 咨询专家
婴儿痉挛症由(1841)首先报道故功；它是一种病因不同，儿乎只见于婴儿朗，有特异的脑电图表现和对常用的抗痫药物效果不好的癫痫综合征。大多伴有精神运动迟滞或倒退。
真正的病因机制还不清楚i症状性病例约占60％以小，其可能的病因有多种：结节件硬化、多发性神经纤维瘤、色素失禁症、线状斑疙综合征，儿乎所方的脑发育畸形，21i体综合征，各种产前、围产及产后缺氧缺航性脑病．颅内感染、外伤与颅内出血，以及多种代谢与代谢性脑病如酶缺陷竿。
本症有年龄特征，病儿大多在1岁前发病，以4—8个月最多。
活产儿中发病率140—1／6。家族性发病罕见。常有脑发育因素。极少数在3个月以内就出现痉挛发作症状的是一种更加严重的、独特的癫痫综合征。
本病的分类，口前均承认本综合征分如下两类。
1．特发性：
符合下述6条标准者uJ暂定为特发性；①没有背景性疾病；②发生本病之前智力与体格发育正常；⑨神经系统检查无异常体征；④患本病之前无其他形式抽搐病史；⑤高幅(峰)节律失常脑电图上无偏性异常；⑥神经系统影像学检查结果正常。
2．症状性：
凡不符合上述标准者均列入症状性婴儿痉挛症范围。其病因复杂多样，概括如下；①产前因素；②围生期因素；③产后因素；④代谢性因素；⑤感染后因素；⑥其他因素。
本病的病变部位和病变性质等均呈多样性。根据研究，发现在整个大脑新皮质、旧皮质、基底核，背测丘脑、小脑、脑干均可见到诸如发育异常、海绵样变、慢性炎症、胶质增生、退行变性、硕痕或囊脑形成都经元脱失、大理石样变等。仅能解释本病临床特征——体轴性强直性痉挛为主的抽搐及智力和体格发育障碍的最可能部位是脑于中央被盖区以及与之有联系的通道。症状性占85％—90％，持发蹈占10％—15％。
临床特点打屈肌或伸肌痉挛，智力低下及脑电图高度失律三联征，或三者中缺—项。肌阵孪分为：①屈服型肌痉挛占34％；②伸直型肌痉挛占23％；③伸直—屈曲型肌痉挛占42％。典型症状是；双侧对称性颈、躯干、四肢短促抽搐，引起点头或摇头、屈腹、耸肩、上肢外展、内收，60％还伴有节律性眼震及呼吸改变。发作频率由2周1次到整口发作不停(每H3—5次至数百次)，病儿80％表现为成串发作形式，发作间期‘1分钟，每一串发作2。138次不等，15％为连续发作；昼夜发作相等，常于觉醒和刚醒后发作，不到3％病儿于睡眠期发作，不到1％的病儿肌痉挛发作不对称，还有木到1％病儿有心率改变。有时发作后dJ有哭叫。进食、闪光、声音、触摸身体等对少数病儿也可促发。半数有神经系统异常特征。病后2—3周开始出现精神运动功能障碍，最终85％—90％的病儿出现智力低下，不少为重度智力低下。
上述三型发作在1—2岁病儿多数呈系列性，尤其在初醒后或刚入睡前更易出现系列发作。三型发作时或间期还常有其他症状，诸如眼球转动、微笑、强笑、短时哭叫或全身抖动等。随着痉挛发作的进展，病儿出现梢神运动发育迟滞，原来已经学会的——些技能逐渐消火，如不再笑．不能用眼睛追着移动的东西，不会抓玩具，甚至不会抬头，独坐等。
脑电图呈广泛性高波幅不规则慢波夹杂乱的多处性棘波、尖波发放，睡眠期更明显，称为高度失律。有时每小时、每分钟都有戏剧性变化，这与有元脑结构异常有关。发作间期背景活动可正常。如果高度失律有两侧不对称性，称变异型失律。有时高度失律仅见于一侧脑区；有时在高度失律中有恒定异常灶；有时高度失律可伴广泛性限局灶性波幅降低；有时高度失律伴双侧不对称性高波幅慢波。静脉注射维生素B6后，呵出现几分钟脑电波正常。
本症脑cT异常率平均为50％(3％—75％)，15％有弥漫性脑萎缩，35％有用灶性脑萎缩，20％有其他脑异常征。部分病例有脑下损害。免疫机制IgA缺乏学说尚未肯定。
应与以下疾病鉴别：
(1)良性新生儿睡眠肌阵挛：在新生儿第一周内睡眠中发生，为一种不自主的短促闪电样单或多肢体而主要是上肢的屈肌收缩，可单独或4—5次成按出现，神经检查正常，脑电图正常，并于数日内自行缓解，不用治疗、原因不明。
(2)良性婴幼儿肌阵挛：生后3—8个月开始躯干或肢体肌肉的快速屈曲及(或)伸展组成的成簇强直或肌阵挛活动。发作不限于在睡眠中，他的神经精神发育正常．CT正常。脑电图正常或仅有少许棘慢波。易于控制，颁后良好，且发作均于1．5。2岁前自发缓解。
(3)幼婴因病性脑病：即大田原综合征。成簇的难于控制的强直或强直—阵孪发作及严重的精神运动障碍，认为该症是幼婴期神经系统积极发育阶段的一种特殊表现。发病年龄限于3个月以内，脑电图呈特异性的爆发抑制型．部分病例以后发展成婴儿痉挛疗。
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