失神癫痫发作

时间:2013-01-04   文章来源:天津长安医院  点击次数: 0  咨询专家

    失神癫痫发作以意识障碍为主,其特点是没有任何先兆的、突然开始的发作。患者正在进行着的动作突然中断,发呆,还可伴有双眼上翻。


    患者如果在讲话,其言语会变慢或终止;如果在走路则可能突然站立不动、呆若木鸡,也可能突然挣脱大人搀着的手而向前快走几步,又突然回头哭着找其父母;如果在进食时,夹着食物的筷子在送往口里的中途突然停住,对问话不能作答,某些患者当人们与其说话时可使发作终止。该种发作持续数秒至30秒,超过一分钟者少见。

    (1)典型的失神发作:

    也称小发作,表现为突然发生和突然休止的意识障碍,一次持续5~30秒,事后对发作全过程无记忆。脑电图在发作中呈现双侧对称的2.5~4Hz棘-慢波,偶尔为多棘-慢波,发作间期也可有同样或较短的阵发活动,背景波形正常。可以从儿童期持续至成年期。根据1981年国际抗癫痫联盟分类,典型的失神发作可分为七个类型:

    ①失神伴意识障碍表现为仅有意识障碍,发作时正在进行的动作突然终止,主要以突然发生和突然停止的发呆、双眼凝视为特点,还可有动作停止、持物失落,既无先兆又无回忆,来得快去得也快,患者不能了解发作的经过,但发作前所做的动作仍可继续,如不注意难以发觉这种发作。

    ②失神伴轻度阵挛的成分:

    发作开始完全同仅有意识障碍者,但尚有眼睑、口角或其他肌群的颤抖,由不易觉察一直到全身性肌阵挛。眼睑的阵挛性发作可导致节律性睡眠。阵挛往往为双侧性,但一般不影响其姿势,如手中持物则可能掉落。

    ③失神伴无张力成分表现为除失神外的因低张力所产生的头或躯干向前倾,伴有头部、上肢的下坠;手中所拿物件掉落;偶尔出现因全身肌张力丧失而致患者跌倒;若维持姿势的肌张力减退不对称,那么头可垂向一侧,躯干倾斜;如果患者站着双膝可弯曲。

    ④失神伴张力增高成分在失神发作时,突然肌张力增高可使患者躯体屈曲或伸展,可对称或不对称,站立着的患者可被迫后退,如果张力增高不对称,则可将病人的头或躯干拉向一侧。由于张力增高常相对较轻,因而不会与全面性强直性发作相混淆。

    ⑤失神伴自动症:

    表现为在失神的同时还可伴有似有目的,性的自动症,如舔舌、吞咽动作、伸舌、上限睑上抬、手的搔痒动作或无目的地行走,有时自动症很简短,如不仔细观察可能不被发现。与复杂部分性发作的自动症的区别在于:a.是否有先兆;b.是否突然停止;c.脑电图上是否为3次/秒的棘-慢波。

    ⑥失神伴自主神经现象表现为失神发作时伴有瞳孔散大、皮肤苍白或潮红、竖毛、流涎、心动过速或尿失禁等。最常见的自主神经现象为口周苍白和瞳孔扩大。

    ⑦混合性失神发作上述类型中两者或两者以上的混合发作。

    (2)不典型失神发作:

    意识障碍的发生和休止比典型者缓慢,肌张力改变则较明显,其发作之末常有行为改变,平均持续5~10秒,脑电图显示;a.低幅高频约每秒20次的募集性癫痫性节律;b.高幅、频率较慢、每秒10次左右的募集性癫痫性节律;c.双侧性、基本同步和对称的、多少带些节律性的约每秒2次的低频棘-慢波,它们不易由深呼吸或节律性闪光刺激而诱发。

    2.强直—阵挛发作:

    全面性强直—阵挛发作在特发性癫痫中也称大发作,以意识丧失和全身抽搐为特征,是所有癫痫中最常见的类型,是发作性的“对称性”不随意运动,可以是强直性、阵挛性、强直—阵挛或阵挛—强直—阵挛发作。发作先后约3~5分钟,发作后无意识状态可逐渐恢复,直至清醒,但对发作的经过则遗忘。全身性强直—阵挛发作可发生于儿童和成年人,其发作频率低于失神发作,可能一天一次到数月甚至数年一次。其发作过程大致如下:

    (1)先兆少数病人有各种各样的先兆,有的难以描述,有的则可能腹部不适、恐惧感、头晕、眼花、全身乏力等,大多数患者没有先兆就失去知觉,发生突然的强直性肌肉收缩,当影响呼吸肌时可以尖叫或大叫一声,患者在强直状态下倒地。

    (2)强直期:

    表现为在短时间内所有的骨骼肌呈持续性收缩,患者有时因而跌伤,可直挺挺躺着,伴上睑抬起,眼球上窜和瞳孔扩大,喉部痉挛,发出叫声。其口部先强张而后闭,可能咬破舌头;由于肌肉强直收缩使呼吸抑制而见皮肤青紫;肌肉强直收缩迅速扩展,颈部和躯干先屈曲而后反张,手臂上举和外展,肘半曲,手旋转伴掌向前,为内收、前旋,下肢则呈屈曲同时内收和外旋姿势,肌肉收缩以近端为重。上述短时痉挛后继以长时的强烈的强直性伸展,手臂呈半屈和外展状,伴前臂部分交叉在胸前,同时下肢内收,伸展固定在外旋姿势,伴足和趾的伸展。强直期持续10~20秒后,在趾端出现细微的震颤,在此强直期中病人心率和血压超过正常人的两倍,膀胱内压则增加五倍,可有汗液、唾液和支气管分泌物增多、瞳孔扩大等自主神经征象,呼吸暂时中断,瞳孔对光反射和深、浅反射消失,跖反射存在。

    (3)阵挛期:

    待至震颤幅度增大并延及全身,成为间歇的痉挛,即进入阵挛期。其表现为反复强力的屈曲痉挛,每次均伴有瞳孔的收缩和扩k,每次痉挛都继有短促的肌张力松弛,阵挛频率逐渐减慢,松弛期逐渐延长。本期持续约1/2~3分钟,在惊厥抽动期之间有小的发声的呼吸,但此时病人往往仍然皮肤青紫,并口吐白沫,如舌或颊部被咬伤则可有血沫。在此期之末强烈痉挛后有一次深呼吸,好像叹一口长气,然后所有的肌肉都松弛,抽搐突然终止,进入下一期。

    (4)惊厥后期:

    阵挛期后5秒还可能有短暂的强直痉挛,但以面部和咬肌为主,可以造成牙关紧闭,有再次咬破舌头的可能,由于括约肌松弛,虽然此期膀胱内压力不高,但尿液仍可能自尿道流出形成尿失禁,大便失禁则少见。呼吸首先恢复,心率、血压、瞳孔等恢复正常,肌张力松弛,意识恢复。自发作开始至意识恢复历时约5~10分钟。醒后感到头晕、头痛、全身酸痛和疲乏,对抽搐全无记忆。部分病人在此期间意识仍持续丧失一段时期,然后进入深睡或昏睡状态,个别病人在完全清醒前有自动症或情感变化,如暴怒、惊恐等。在药物不全控制之下发作的强度和时程可能减少。

    在强直期,脑电图表现为振幅逐渐增强的弥漫性10Hz波,阵挛期表现为逐渐变慢的弥漫性慢波,附有间歇发生的成群波,惊厥后期呈低平记录。

    3.肌阵挛性发作:

    肌阵挛性发作表现为突然不随意短时休克样的肌肉收缩,源于中枢神经系统,所犯肌肉可以是全面(全身)性或区域(局部)性或个别肌肉或肌群,是单一的或反复的,但常见快速重复,节律性或无节律性出现,阵挛幅度大小不一,轻的仅见收缩而不伴运动,重的可见头、肢或躯干运动,两侧对称或不对称或一侧性。晨醒和将睡时最常发生,自主动作也能诱发。脑电图显示多棘-慢波和棘-慢波。有很多肌阵挛跳动和动作性阵挛不能诊断为癫痫发作,癫痫发作有肌阵挛的成分或含有其他型发作成分的肌阵挛均不能归于此。

    4.阵挛性发作:

    全面性惊厥发作偶尔没有强直成分,而主要表现为反复阵挛性跳动,阵挛的频率减少,但跳动的幅度不变,某些病例此期历时短暂,继而发生强直性发作。

    5.强直性发作:

    强直性发作表现为肢体伸直,头、眼偏向一方或后仰,有时还进展到整个身体的转动,躯干的强直造成角弓反张,常伴有自主神经症状如面色苍白然后变潮红,继之由于痉挛使呼吸停止而转成土灰色或青紫,眼睛睁开或紧闭,结膜对刺激不敏感,当青紫开始时瞳孔扩大。脑电图显示低电位快活动或约10Hz波,逐渐降低频率,增加波幅。

    6.失张力性发作:

    表现为肌张力突然丧失。部分张力丧失可以引起头的下垂或下颌松弛,一个肢体的无力和下垂,或所有肌肉张力丧失而跌倒于地,如果有意识丧失也是非常短暂的。

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