朗道Kleffner综合征

时间:2014-05-06   文章来源:天津长安医院  点击次数: 0  咨询专家

   朗道Kleffner综合征。Landau-Kleffner综合征(LKS)是儿童的年龄相关性癫痫综合征。天津长安医院专家介绍,其主要特点是语音和语言技能与癫痫发作的损失。语音和语言能力可能随时间改善。


  LKS通常开始的六年岁之前,影响两倍的男孩女孩。的Landau-Kleffner综合征的根本原因尚不清楚。没有与被称为一种罕见的疾病重叠'电状态慢波睡眠癫痫'(ESESS) 。

  朗道Kleffner综合征症状

  第一个症状是不是癫痫发作或问题的理解和口语单词。同语言的难度变得明显与孩子不能够识别声音或谈话的内容。这被称为“口头听觉失认”。

  带的Landau-Kleffner儿童往往误以为有听力损失。后来,孩子可能有困难告诉其他基于非语言的声音,如门铃振铃或狗吠之间的差异。那么语言困难可能会恶化,讲话可能成为受影响。

  儿童可能有困难表达自己,可能在谈话术语或胡言乱语,甚至停止说话干脆。行为问题,如多动症和注意力缺陷也很常见。语言和行为问题的严重程度随时间而变化。

  癫痫发作开发约四分之三孩子的Landau-Kleffner综合征。发作通常还是比较少和对治疗的反应良好。

  多种发作类型可以开发,包括强直-阵挛性发作,局灶性(复杂部分性)癫痫发作,长期缺勤和下降的攻击。癫痫发生的最常用在夜间。

  朗道Kleffner综合征诊断

  一个标准的脑电图(EEG)可能会显示异常在大脑特定区域称为颞叶。医生可能要组织一个更长时间的脑电记录,在睡眠时特别之一。看到一个常规记录的异常更加明显和持续的睡眠时。脑电图也可有时被用来监测进展和对治疗的反应。

  磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)的脑部扫描通常是正常的。

  一个神经心理学评估(中枢神经系统的研究)也不妨看看困难儿童可能有特定的模式。这是规划中的教育需求,为监测进展和对治疗的反应很重要。

  朗道Kleffner综合征治疗

  虽然朗道 - Kleffner综合征的发作通常与抗癫痫药物(AEDs)对治疗反应良好,言语和语言障碍可以更加有问题的。

  对治疗的反应可以以不同的方式,包括在孩子的语言能力的提高,在脑电图异常和癫痫发作控制的改善进行评估。

  常用的药物包括丙戊酸钠(Epilim),乙琥胺(Zarontin)和氯巴占(Frisium)。所谓泼尼松龙和一个名为sulthiame(Opsolot)药物类固醇也可能会有所帮助。

  有时两个抗癫痫给出在一起,如丙戊酸钠和泼尼松龙。也可使用两种或三种药物的组合。如果这些药物失败,类固醇药物,可以使用通常的时间很短。有两个或三个不同的类固醇制剂。

  如果用抗癫痫药物治疗无效,有一个选项,以寻找到一个高度专业化的脑外科手术的形式称为软膜下横切。此过程只进行了一些专科中心,可能不适合每一个孩子的Landau-Kleffner综合征。

  儿童也应看到,并通过言语和语言治疗师及教育心理学家,以帮助他们的讲话和教育问题的处理。

  朗道Kleffner综合征预后(展望)

  虽然小儿癫痫的前景还是不错的,很多孩子会留下显着的语言,学习和行为困难。发作通常是由15岁停止,虽然数量不多(约一10)继续有频繁发作。

  只有10-20%的儿童与朗道 - Kleffner综合征%将有正常的语言和学习能力的成年。

  注意缺陷多动障碍(ADHD)和注意力缺陷障碍(ADD)是指一系列与注意力差有关问题行为。这些可能包括冲动,烦躁多动,以及注意力不集中,经常防止儿童学习和社交很好。多动症有时被称为“多动障碍”。
 

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